| 释义 |
エックスれんさ‐リンパぞうしょくしょうこうぐん【X連鎖リンパ増殖症候群】〔―シヤウコウグン〕EBウイルスに対する免疫応答が先天的に欠如している病気。原発性免疫不全症候群の一つ。X染色体上の遺伝子の異常によるもので、基本的に男児に発症する（X連鎖劣性遺伝）。造血幹細胞移植が唯一の根治療法。XLP（X-linked lymphoproliferative syndrome）。補説 T細胞やNK細胞の細胞障害性を亢進させるSAPというたんぱく質が欠損する1一型（XLP1）と、アポトーシスを抑制するXIAPというたんぱく質が欠損する2二型（XLP2）がある。1一型では、EBウイルスに感染したB細胞を攻撃・排除するT細胞が出現せず、感染細胞が異常に増殖し、致死的な伝染性単核症・血球貪食症候群・悪性リンパ腫・低ガンマグロブリン血症などを発症する。2二型では、アポトーシスが亢進され、血球貪食症候群を発症しやすくなる。 |